一岁女孩心脏长反了 还只有一个心房一个心室 西南医科大学附属中医医院心脏中心为其成功实施第一期手术

一岁的瑶瑶，因为一次普通感冒，到医院检查才惊讶地发现：她的心脏长反了，还比正常人的心脏少了一个心房、一个心室。这不仅严重影响瑶瑶的生长发育，还危及到她的生命。

日前，西南医科大学附属中医医院心脏中心的专家团队，为瑶瑶实施了第一期手术，缓解她的症状。预计两年后，瑶瑶还将接受第二期手术。

◎ 汪建英 张小玉 川江都市报记者 周丽

一岁女孩 确诊患复杂性先心病

瑶瑶是去年7月出生的。刚出生时瑶瑶和正常新生儿相比，除了口唇呈青紫色以外并无异样。

然而，瑶瑶后来的发育严重缓慢，1岁的她体重仅有6公斤；还经常感冒，感冒时口唇和四肢末端呈严重青紫色。

今年2月，瑶瑶再次感冒，母亲陈女士一家带着她到当地医院检查，最终被告知瑶瑶患的是复杂性先天性心脏病。“当时听到这个消息后，我们一家都懵了，非常难受，不敢相信这个结论。”陈女士说。

此后，陈女士一家带着瑶瑶辗转宜宾、重庆等地多家医院检查，均被证实患有复杂性先心病。但这些医院均因瑶瑶心脏畸形严重、身体素质较差、手术风险大，不敢为其进行手术。

正当陈女士一家绝望之际，有朋友告诉他们，西南医科大学附属中医医院心脏中心能开展心脏外科手术，心脏中心主任是北京心血管病专家李巅远教授。

心脏长反了 心室心房各少一个

10月12日，陈女士带着瑶瑶来到西南医科大学附属中医医院心脏中心就诊，并立即接受了心脏彩超等相关检查，再次确诊患有复杂性先天性心脏病。

瑶瑶的主管医生周平告诉川江都市报记者，正常人心脏在左侧，有两个心房和两个心室，上下腔静脉在右侧。而瑶瑶的心脏位于右侧，上下腔静脉位于左侧，即心脏“长反了”。而且她的心房、心室都只有一个心腔，属于临床上极为罕见的单心房、单心室。不仅如此，她先天没有脾脏，其大动脉异位，肺动脉明显狭窄，导致肺血供不足。

心脏中心的邓志刚副教授称，临床上心脏“长反了”的病例比较少见，像瑶瑶这样，心脏不仅长反了，还缺少一个心房、一个心室的病例则更少见。瑶瑶的生长发育已经受到影响，如果不及时治疗，将危及生命。

对此，医护人员高度重视，一边安抚家长，一边向上级医师和医院相关部门汇报。

李巅远团队进行了反复讨论和术前风险筛查。李巅远的初衷，是建议瑶瑶转到北京治疗，但瑶瑶家长相信西南医科大学附属中医医院的诊治水平和护理能力，决定就留在泸州治疗。

超快速通道下全麻 手术历时三小时

多次讨论后，西南医科大学附属中医医院心脏中心专家团队决定在超快通道全身麻醉下，为瑶瑶实施体外循环下并行循环下Glenn双向分流手术。

李巅远称，超快通道即手术后，将术后恢复室1-2天后拔除气管插管的时间，提前到手术后立即拔管，一方面减少患者的整体治疗费用，另一方面提高手术难度，尤其是麻醉的难度。

10月19日，李巅远团队为瑶瑶实施了手术，手术用时三个小时。术后瑶瑶的紫绀症状消失，口唇红润，李巅远为她拔去了插在气管里的管道。瑶瑶随后被送回恢复室后两个小时开始喝奶，目前恢复得很好。

邓志刚告诉记者，因为患有严重且复杂的先天性心脏病，瑶瑶的体内氧饱和度缺乏。这是专家团队为瑶瑶做的第一期手术，即把回心血流（上腔静脉血）约1/2直接接入肺动脉进行氧合，以提供含氧量接近正常的血液供机体使用。预计两年后，瑶瑶将接受第二期手术，再将另外1/2回心血流（下腔静脉血）也接入肺循环，进行氧合，最终提供机体接近正常氧气含量的血液。

“这次创造了医院心脏外科手术难度的奇迹，也进一步提升了心血管外科的水平。”李巅远说。

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西南医科大学附属中医医院心脏中心成立于2018年，由心胸外科、心脑病科、重症医学科、超声影像科、导管室、麻醉科、手术室、消毒供应中心等科室组成。该中心由医院院长杨思进教授任中心主任，李巅远教授为荣誉主任。

心脏中心拥有先进的设备，并采用北京阜外医院的疾病管理机制和诊治标准。目前心脏中心可为各类急慢性心脏疾病患者解除疾病痛苦，包括房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，法洛氏三、四联征，各类复杂性先天性心脏病，风湿性心脏病，冠心病以及大血管疾病等。

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