脑深部电刺激手术拯救“S型”扭转痉挛女孩

本报记者 张毅 通讯员 孔乾

“S型身材”是女孩曼妙身材的象征，但对于17岁的河南三门峡女孩小玉来说，这却是梦魇一般的存在，因为人们所说的“S型”是从侧面看的，而她却是正面的“S型”。这种奇怪的姿势，源于她得了一种叫“扭转痉挛”的怪病。近日，她在西安唐都医院接受了脑深部电刺激手术治疗，身体不再“扭麻花”。

不幸患病走路像“喝醉酒”

小玉的妈妈说，孩子在9岁之前都是好好的，和正常小孩没什么不同。9岁多一点的时候，出现了一点不正常，开始只是轻微的头部向左边侧弯，腰部向右前方向突出，几个月后发展为四肢僵硬扭转，以左下肢及右上肢为主。两三年间症状越来越严重，她的双手已经无法握拳，无法自行吃饭喝水，还有挤眼频繁、说话不清楚等症状。

在医生录制的术前症状视频中，记者看到小玉佝偻的身体是一个正面的“S型”，头部向左、腰部向右，右臂举在空中放不下，左臂向前僵硬的伸出，她躺在沙发上不能起身，一下一下使劲的尝试好像是一条挣扎的鲤鱼，让人觉得特别难受。小玉的生活完全不能自理，基本的坐立行走都需要靠父母的帮扶，纵使走路有人搀扶着，她依然像一个踉踉跄跄、喝醉了酒的人。

小玉的妈妈说，从8年前开始看病到现在，她带着女儿看了至少十来家北京、上海的大医院，被诊断为“病毒性脑炎”、“癫痫”、“小儿脑瘫”等疾病，吃了很多药，做了三次矫形手术，但效果都非常小。几经辗转，最终来到了西安唐都医院求医。

脑部手术解除女孩8年顽疾

经过各项检查，唐都医院神经外科王学廉教授诊断小玉患的是“扭转痉挛”。王学廉教授说，扭转痉挛又称变形性肌张力障碍，是一组以躯干或（和）四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病，其典型症状分为四点：一是患者的胆量非常小；二是四肢的肌张力非常高，全身呈现僵硬的状态；三是头向一侧后下方扭，上肢向后侧扭，下肢向外侧扭，身体呈现“拧麻花状态”；四是语言的改变，发音为‘喉音\’，主要表现为说话声音低沉，吞吐不清，以喉咙发音。

“扭转痉挛的药物治疗是对症性的，其目的是改善功能，减少异常运动，减少肌痉挛引起的疼痛。包括左旋多巴类药、抗胆碱能药、中枢性肌松剂、安定类药物等。对于药物治疗无效的，严重的扭转痉挛患者，可以选择脑深部电刺激手术（脑起搏器手术、DBS），手术可以有效地缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。”王学廉教授说。

今年6月，王学廉教授、李楠医生、李嘉明医生为小玉做了脑深部电刺激手术，两根电极植入脑内，一块电池埋在胸口。7月中旬经过医生开机，小玉体内的机器开始工作，经过半天的适应，她的躯干与肢体已经慢慢柔软放松，身体不再呈“S型”，走路也不需要别人搀扶了，情况有很大的改善。王学廉教授说，随着小玉体内的机器不断放电治疗，她的症状会继续减轻，最大限度的接近正常人。

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