歌舞伎面谱综合征(Kabuki)发病比例约为1:32000-1:80000,直至2009年3月29日,重庆医科大学儿童医院才对外宣称,该院收治了我国首例来自贵州农村的一名Kabuki综合征患儿。而西安交大口腔医院今年3月份也接待了近30年来的首例该病患儿聪聪(化名)。
歌舞伎面谱综合征听上去很陌生,主要表现为身体发育不良、骨骼发育障碍、特殊容貌、先天内脏发育畸形、皮肤纹理异常及轻度或中度智力低下等症状。该疾病在口腔颌面部常表现为小下颌、腭盖高拱、腭裂等。如果患儿聪聪要进行修整手术,那么这些情况使得麻醉过程中气管插管难度增大,麻醉风险增加。聪聪的智力发育不好,配合度较差,极大地影响了术前准备及术后护理;其次聪聪的小下颌、腭盖高拱、肌张力低,将使得气管插管困难,术后呼吸肌无力甚至缺氧。
交大口腔医院手术麻醉科副主任医师王智经过详细的手术安排,准确操作,严密止血,使得手术在1小时后顺利完成。术后聪聪生命体征平稳,拔管顺利,目前恢复良好,已出院。
如果说聪聪的疾病是一个难遇的特殊疾病,那接下来这个事情恐怕在我们身边时有发生。“孕妇可以麻醉治疗”这个观点一出便引得许多人惊诧。那我们接下来看看张华(化名)的经历。
一颗智齿差点要了孕妇的命
张华在孕期时由于孕激素水平不断增加使得“口腔告急”,这也是困扰许多孕妇的一个问题。都说“孕妇生完孩子坏几颗牙”,然而张华的孕期口腔状况却差点要了她的命。
孕期不可以随便用药,张华一直忍着智齿带来的痛感,可是随着孕期即将熬出头时,就在孕31周时,张华的智齿导致她面部肿胀,疼痛导致她一度呼吸都困难。当张华被家人送到交大口腔医院时,因右面部肿胀变形导致加压给氧困难,颌面部多间隙感染导致张口受限。经诊断后,医生认为必须要进行手术治疗,因为智齿导致的脓肿已经波及整个颈部以上口腔的多个组织,治疗不及时极有可能发生脓毒败血症。全麻中必须清醒经鼻盲探气管插管或先行气管切开术,但由于这两种操作均要求在患者清醒状态下进行,具有强烈的疼痛刺激,孕妇尤其是妊娠后期患者,很可能在此过程中诱发早产、流产、羊水栓塞等产妇危象。此外,颌面部多间隙感染属于重度感染性疾病,患者全身情况差且伴有心动过速和高体温,具有发展为感染性休克的风险,再加上妊娠后期患者本身心肺负担较重的特点,导致此类患者麻醉处理风险极大。
必须进行口腔治疗时千万别忍着
这下急坏了家人,也让医生犯了难。一方面抢救需要及时进行,另一方面,还得让家属接受给孕妇实施麻醉。“家属最担心的就是治疗时的麻醉是否会影响胎儿。”王智表示,麻醉药物一般是全麻镇静、镇痛和肌松。在以抢救孕妇为前提下要尽可能减少对胎儿的影响。经过综合考量,从麻醉药物的选择到根据手术时间衡量注射剂量都需要谨慎。经过为张华仔细检查,发现她胎像稳定,于是医生开始为其实施麻醉治疗。一边进行胎心监护,一边保证张华在很难张口的情况可以顺利插管且不会诱发宫缩导致流产。
在张华的配合下,治疗在1小时内顺利结束。出院后张华随后的产检一切正常,并在日前顺利产子。经过这个事情,张华感慨地说,如果在孕期首次发生智齿时,要尽早就医治疗,不要忍。自己当初就是担心智齿冠周炎要注射抗菌药担心影响胎儿,所以一直忍着,才导致后期更严重的问题发生。实际上,孕期当智齿冠周炎严重时,必须需要系统治疗时,不要自己盲目决定,要去医院听医生的正确指导。 华商报记者 王玮
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