昨日是第29个世界血友病日关注血友病 关注“玻璃人”

提起血液病，人们最先想到的往往是白血病，而对于血友病这种相对“小众”的血液疾病，认识不多。昨日是第29个世界血友病日，期待大家多多关注血友病，关注被血友病折磨的“玻璃人”。

据芜湖市中医医院血液内分泌科副主任潘士军和肾脏内分泌科主治医师汪俊介绍，血友病是一种“血流不止”的遗传病，不会传染，绝大多数血友病患者都是先天性的，但是也存在少数后天基因突变的患者。其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长。血友病人的临床表现为出血不止，尤其是外伤、手术、磕碰后，出血不容易止住，也常常表现为无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等，负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血，容易产生畸形，因此患者又被称为“玻璃人”。

血友病和白血病是两种完全不同的疾病。虽然患者都会出现出血不止的现象，但是血友病的成因是体内缺乏凝血因子，而白血病是血液系统肿瘤，患者体内血小板数量降低导致。另外，相对白血病，血友病的患者知晓率还比较低。据安徽省立医院的省血友病管理中心介绍，目前我国的血友病患病率约为2.75人／10万，全国血友病患者人数在10万人左右，但目前登记在册的大概只有1万多人，仅占一成左右，安徽省约有4000名至6000名血友病人，但登记注册治疗的仅有800多人。

汪俊医生和潘士军医生表示，一旦患有血友病，往往需要终身用药。患者确诊后，采取的治疗措施通常是以下3种：（1）替代治疗：即缺什么补什么。由于血友病是凝血因子异常导致的出血，因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子，如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。（2）外科治疗：对于反复关节出血的患者，后期关节畸形、功能障碍，可以考虑外科治疗。（3）预防：由于血友病没有彻底根治办法，要注意预防，例如预防磕碰、外伤，避免剧烈运动等。

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