“不是癌症的癌症” 如今治疗有重大进展了 川大华西医院成为全国首批7家间质性肺疾病（ILD）诊疗中心之一

“这种病，在确诊后通常有一半的病人2—3年就死了，它的5年生存率低于30%。”川大华西医院呼吸与危重症医学科教授、主任医师金洪说。

他说的这种病，不是癌症，但被叫作“不是癌症的癌症”，致死率竟比很多癌症都高。这种病叫作“间质性肺疾病”（ILD），因为对此病的知晓率低、误诊率高，再加上之前没有更好的医疗手段，很多病人在查出后早早结束了生命。

但如今，情况开始转变了。记者昨天从川大华西医院获悉，该院成为全国首批7家间质性肺疾病诊疗中心之一，加上治疗新方法的使用，患者的生命将被有效延长。

“不是癌症的癌症”有啥症状？

间质性肺疾病具体是怎样的症状？可以从一名60岁大爷近来出现的“怪异”症状来看。他最近咳嗽不止，走两步楼梯就气喘无力，呼吸伴有奇怪的“啰音”，而且嘴唇发青、手指头变杵状……家属将他送到医院就诊，初诊认为是支气管炎，第二家医院又诊断为肺气肿，反复跑了几家后，他来到了川大华西医院呼吸与危重症医学科。经过仔细检查，最终被告知，老人患的是特殊“肺炎”——特发性肺纤维化。

金洪教授告诉记者，特发性肺纤维化是200多种间质性肺疾病（ILD）中最常见和重要的一种类型，“它的5年生存率低于30%，有近一半的病人在确诊后2—3年内死亡。”金洪说，由于该病患者的平均生存期只有3—5年，且初期症状隐匿，而且知晓率低，极易被误诊，一旦发生急性加重，病情将快速进展以致死亡。“为了寻求一线生机，患者们往往辗转各地，即便如此病情仍然可能不断恶化。”

规范化诊疗项目在川大华西医院落地

金洪教授告诉记者，造成间质性肺疾病的原因主要有5个，分别是吸烟、环境污染、病毒感染、胃食道反流以及遗传因素等。他说，为了解决患者寻医问药难的问题，帮助他们尽早得到有效诊疗，延缓疾病进展从而延长生存，由中国医师协会主办的间质性肺疾病规范化诊疗项目于2018年12月在北京宣布成立，川大华西医院成为全国首批7家间质性肺疾病诊疗中心之一，“这是我国西部地区唯一的一个中心，而且辐射了重庆、四川、云南、贵州、甘肃、青海、西藏等10个省区市。”

金洪教授说，间质性肺疾病诊疗中心设立的目的主要有以下几个方面：普及知识，以便让患者早诊早治；培养医生，尽量避免误诊、漏诊；规范诊疗，尽可能做到精准施治；收集数据，采用大数据分析方式创新治疗方法；最后一个目的就是制定治疗指南，而且是适合我国国情的治疗指南。他告诉记者，作为间质性肺疾病诊疗项目的牵头单位，川大华西医院已经组建了一个强大的专家团队，包括呼吸科专家、影像专家、外科专家、病理专家、分子医学专家等等，多学科协作为患者提供服务。

近年来已有了对付该病的“新武器”

金洪教授告诉记者，特发性肺纤维化患者如果没有及时接受诊断和治疗，将发生不可逆转的肺功能下降，“因而早诊很重要。”他说，此病多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性，“如果家中老人出现缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状时，就要及早到医院呼吸科就诊，采用高分辨率CT扫描进行诊断，如果怀疑是特发性肺纤维化或其他疑似间质性肺疾病，就要尽快转诊到华西医院进行鉴别诊断和确诊。”

那么，这种病如何治呢？金洪教授说，患者尽早确诊并接受规范化的抗纤维化治疗，可有效延缓疾病进程，改善患者的生活质量。他说，尽管特发性肺纤维化尚无法治愈，但近年来国际国内均出现了新的治疗药物，比如抗氧化剂、抗纤维化药物等，“这些新药好比给医生提供了打仗的新型武器，能更好地帮患者对付疾病。现在有一种抗纤维化的靶向药物，可以减少大约50%的肺功能下降，所以我们提醒患者，一定要早确诊、早进入规范化治疗程序。”

他还提醒说，除了药物治疗外，对于包括特发性肺纤维化在内的间质性肺疾病患者，要保持良好的生活习惯，注意尽早戒烟、远离密集人群，远离空气不好的环境，在换季流感季节要注意保暖，建议接种流感疫苗、肺炎疫苗以增强抵抗力。本报记者 邓晓洪

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