三秦新视点 倾听世界“万分之一”的声音 ——走近血友病患者群体

4月14日，在陕西四叶草公益中心血友之家组织的“世界血友病日”活动中，血友病患者正在领取针剂凝血因子。本报记者马黎摄

　　本报记者 马黎 见习记者 孟珂

　　4月17日是“世界血友病日”，每年这个时候，陕西四叶草公益中心血友之家都会组织活动，让血友病患者面对面分享彼此的治疗经验。

　　往年，活动都是在室内进行，包括专家讲座、自由讨论等。而这一次，活动场地改到了西安市长安区子午镇一家农家乐的院子里。

　　“户外活动对于正常人来说不算什么，但对于血友病患者来说却非常珍贵。”在4月14日的活动现场，陕西四叶草公益中心血友之家项目负责人胡辉说，参与此次活动的有30人左右，人数虽然不多，但足以让他感到欣慰。随着近几年血友病预防性治疗的观念逐渐深入人心、相关医疗保险政策陆续出台，患者病情整体上好转，不少长期卧床休养的患者开始走出家门。 

　　世界的“万分之一”

　　今年26岁的胡辉也是一名血友病患者。2016年以前，他的大部分时间是躺在病床上度过的。“上学的时候，每周上3天课，就要用4天时间等着关节出血的地方消肿。最长的一次旷课持续了一个月。”胡辉回忆。

　　据了解，血友病是一种先天性出血性疾病，患者由于血液中缺乏某些凝血因子，有着严重的凝血障碍。它是罕见病的一种，在人群中的发病率是万分之一。致病原因多是遗传，主要由女性携带致病基因导致下一代男性发病，也有一部分由基因突变引起。

　　由于凝血因子的缺乏，患者一旦受到磕碰便会大量出血。中重度血友病患者还会经常出现自发性出血。

　　“最频繁的是关节出血。这些血会在关节里累积，导致不可逆的关节损伤。”胡辉说。

　　常年的出血，让胡辉的身体多个地方出现了畸形，双手、双膝和脚踝的关节处明显肿大，他走路时也是跛着腿。这种情况在陕西四叶草公益中心血友之家的众多患者中非常普遍。据胡辉介绍，因病致残的血友病患者非常多。

　　如果发生内出血更是危险。吴小娟清楚地记得，6年前，患有血友病的丈夫因为一次撞击而生命垂危。“2012年的一天，我们一起坐公交车，司机急刹车导致他的腹股沟位置撞到了座位椅背上。如果是普通人，可能就是有点淤青或红肿，过几天就好了，但是他的情况就特别严重，撞击导致内出血，经过半个多月的抢救才把他从死亡线上拉了回来，这期间医生下了好几次病危通知书。”

　　“出血的时候，孩子疼得一夜一夜地睡不着，哭啊，喊啊，我的心都碎了。”说起这些，重度血友病患者岳佳豪的母亲表情凝重。

　　为了尽可能避免磕碰、减少出血，多数血友病患者长期在家休养，锻炼极少。“人体自身对关节的保护很大程度上来自于肌肉，但患者缺乏锻炼，肌肉缺乏力量，关节也就越发脆弱，这样一来，患者就更不可能走出家门，形成一种恶性循环。”胡辉解释说。

　　救命的“因子”

　　“来，看镜头！一、二、三……”

　　“因……子……”

　　4月14日下午，来自陕西四叶草公益中心血友之家的一行人在活动结束后合影留念，他们笑着喊出的不是人们常说的“茄子”，而是“因子”。

　　令人煎熬的是凝血因子，给人希望的也是凝血因子。

　　虽然血友病至今无法根治，但患者可以接受预防性治疗。在未发生出血的情况下，如果患者能够定期接受足够剂量凝血因子的注射，其出血便能够得到有效预防，更有可能像正常人一样生活。所需剂量根据病情严重程度和体重的差异有所不同。

　　前些年，由于凝血因子供应短缺等原因，这种预防性治疗对于大多数血友病患者而言还很遥远，出血之后才进行注射是一种常态。

　　“最初，直到关节肿胀特别严重的时候我才会注射凝血因子，从2016年开始，每2天至3天我就会注射一次。去年夏天至今，我没有出现一次出血，生活基本上没有因为这个病受到什么影响。”30岁的血友病患者张友朋说，原来出门时需要借助轮椅的他，现在已经能够靠自己的力量行走，前不久他还和妻子在泰国游玩了一个星期。

　　这并非个例。在坚持预防性治疗之后，陕西四叶草公益中心血友之家许多患者的身体状况出现好转。尽管这并不能使已有的关节损伤逆转，但将体内凝血因子水平提高到一定程度，能够有效减少出血频率，减轻痛苦，减缓关节病变。

　　如今，每月提前购买足量的针剂凝血因子，在家里定期注射，已经成为陕西四叶草公益中心血友之家许多患者的习惯。遇上较长时间外出、做手术引起身体创伤等情况，患者会根据需要加大剂量。

　　“几年前丈夫出血频繁的时候，我和他三天两头地往医院跑，两个人的正常工作都很受影响，家庭的经济来源和生活质量也很难保障。”

　　“以前没法按时到校上学，现在身体好些了，我报名参加了夜大的课程，希望能顺利毕业，找一份工作，自食其力。”

　　许多血友病患者和家属表示，有了预防性治疗，相对稳定的工作和生活也成为可能。

　 让好政策惠及更多患者

　　值得注意的是，凝血因子价格高昂，如果仅靠自费，多数血友病患者的家庭难以承受。预防性治疗的逐步普及，与陕西省医疗保险相关报销政策的推出密切相关。

　　近几年来，陕西省多个地市出台了一系列惠及特殊疾病患者的城镇职工、居民基本医疗保险和新型农村合作医疗政策。特别是西安、咸阳、铜川、延安、榆林、安康等地市已将血友病纳入城镇职工和居民基本医疗保险门诊特殊病种范围管理。城镇职工报销比例从70%至90%不等，城镇居民报销比例从60%至80%不等。

　　参加西安市城镇居民基本医疗保险的血友病患者时玉峰给记者算了一笔账：正常情况下，他每个月需要注射大约20支200国际单位的国产针剂凝血因子，每支430元，总花费大约8600元。根据2016年4月1日西安市人社局出台的政策，他只需自己支付40%即3440元。在此基础上，他还可以申请大病医疗保险二次报销，每年扣除1万元的起付线，剩下的费用按不低于50%的比例报销。

　　“相比过去基本上靠自费，有了报销后，家里的经济负担减轻了很多。”时玉峰说。

　　但是，与此同时，陕西省新型农村合作医疗相关报销政策的推出则相对缓慢。“在西安，参加新农合的血友病患者可以享受2万元的年报销额度，宝鸡、咸阳等地市是1万元，还有的地方是5000元、3000元，或者没有报销政策。”胡辉说，“在农村地区，因病致贫、因病返贫的现象非常普遍。”

　　据了解，陕西四叶草公益中心血友之家目前登记在册的患者有500多名，其中参加新农合的大约占到三分之二。在这些患者中，出血后才进行凝血因子注射的低剂量按需治疗情况广泛存在。

　　“我们还做不到给孩子进行预防性治疗。”患者岳佳豪家住汉中农村，他的母亲表示，注射凝血因子主要靠自费。因为照顾孩子，她长期没有上班，全家的经济支出靠丈夫一人负担，目前每月不到10支凝血因子的花费对他们家来说已经压力很大。

　　专家表示，基于陕西省各地市相关政策不一，报销比例和额度尚有完善空间。而从长远来看，推进血友病预防性治疗的普及，将使患者出血次数减少、残疾率降低，这将有助于节约社会医疗成本和援助成本。

　　言论

让“玻璃人”变得更强　　马黎 孟珂

　　从出生的那天起，身体就因缺乏凝血因子而像玻璃一样脆弱，因此，血友病患者被形象地称为“玻璃人”。在这个略显浪漫的名字背后，是一个个脆弱的身体、一个个痛苦的生命。在我国，像这样的血友病患者大约有13万人。

　　作为一种罕见病，血友病虽然患者群体较小，但对患者个人和家庭的影响却极为深刻。不同于突发性的大病，其治疗过程如同一场马拉松，伴随患者终身。也不同于糖尿病等一些同样需要终身治疗的疾病，其医药费用更为高昂。这意味着，无论是在身体和精神上，还是在经济上，血友病带给患者及其家庭的压力都是持久且巨大的。

　　长期以来，由于患者人数较少，包括患者自身在内，社会对血友病的认识整体上有所不足。患者诉求的呼声较弱，各种公共政策对该群体的介入也有所不足。这就使得血友病的预防和治疗存在一定程度的滞后，患者因病致残的情况非常普遍，无法正常地生活、就业。

　　陕西四叶草公益中心血友之家的不少血友病患者从长期卧床到开始走出家门，是近年来我国血友病治疗取得明显进展的一个缩影。

　　一方面，随着预防性治疗的观念逐渐深入人心，血友病患者从渴望“不死”“不痛”，变为追求“不残”，通过早期的预防性治疗让自己的身体状况更接近正常人。另一方面，随着药品供应逐渐充足、医疗保障制度不断完善，患者对预防性治疗的渴求成为可能。基本医疗保险方面，不仅治疗费用可以报销，而且很多地方从最初只能报销住院费用发展为将血友病纳入门诊特种疾病范畴，使治疗更加便捷。大病医疗保险、社会医疗救助等多层次医疗保障体系则进一步减轻了患者的经济负担，保障了他们的持续治疗。

　　双重作用下，一些以前不能下床、需要靠轮椅行走的患者，正在逐渐回归正常生活。年幼的血友病患者更是能从小开始接受预防性治疗，避免残疾，在身体状况良好的基础上，可以像其他孩子一样，接受学校教育，融入社会。

　　但是，各地的相关医保政策及其落地情况仍然有不小差异，仍有很多患者，特别是农村地区的患者尚未享受到足够的报销额度，经济负担沉重，并因此降低药品用量，面临较高的残疾风险。

　　有医学界专家表示，遗传医学工作者的目标是让罕见病患者变得“普普通通”，让他们每个人都拥有自己的人生，不再需要特殊的标签。

　　事实上，这不仅是医学面临的问题，也是全社会应该关注的问题。帮助患者降低治疗费用、减轻经济压力和接受更好治疗，从而降低残疾率、减轻社会负担，有赖于医疗保障体系不断完善，也需要社会各界，包括医患群体、慈善组织、企业等在内的各种社会力量携起手来，给予资金倾斜和知识普及等方面的支持。从长远来看，当罕见病患者远离病痛、正常生活，也将减轻社会医疗成本和援助成本，并创造出更多社会价值。

　　关注“万分之一”的少数，让“玻璃人”变得更强，站起来、走出去，在人生道路上走得更远、做得更多。关注更多的罕见病患者群体，让他们像普通人一样有机会拥有精彩人生。

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