山东大学齐鲁儿童医院成功救治首例先天性气管狭窄新生儿

出生9天的男宝童童(化名)突然出现拒奶、呼吸困难、面色青紫等症状,父母立即带他到当地医院就诊,检查后诊断为先天性气管狭窄,先天性心脏病:肺动脉吊带、房间隔缺损、动脉导管未闭。住院3天,童童的病情进一步加重,出现肝大、肺出血等症状,手术可能是童童唯一的选择,不过该院未开展此类疾病的手术,建议转入山东大学齐鲁儿童医院。

随即,出生13天、体重2.6kg的童童转入山东大学齐鲁儿童医院。虽然童童已经气管插管呼吸机辅助通气,但仍然呼吸促、二氧化碳分压持续不降。考虑到童童已经有抢救病史,转入医院时已经出现心衰表现,继续保守治疗极其危险,只能选择急症手术。

但手术面临的形势还是很严峻。首先,童童为新生儿、体重低,虽然国外新生儿先天性气管狭窄报道手术病例较多,但国内目前没有相关报道,没有经验可借鉴,预计手术操作困难较大。其次,童童年龄小、体重轻,重要器官发育不成熟,对体外循环及手术操作的耐受性差。而且由于需要同时行气管成形+左肺动脉移植+房间隔缺损修补+动脉导管切断缝合,手术及体外循环时间肯定比较长。这些因素都易导致术后出现低心排综合征、肺水肿及肝肾功能障碍等,都严重威胁着童童的生命。再有,CT显示童童为右位主动脉弓并右侧降主动脉。这种情况下,多数孩子的气管是从主动脉弓的左侧向下走。而童童的气管却从主动脉弓右侧下行,由于主动脉弓向右侧压迫导致气管形成一个大的问号形状。如果单纯施行气管滑动成形,气管的短缩必然造成张力增加。术后气管与主动脉弓相互挤压,由于主动脉压力较高,势必压扁气管导致手术失败。最后,气管手术最大的风险就是局部感染引起吻合口哆开导致手术失败。而童童已经气管插管4天,术后一旦出现呼吸道感染控制不住的情况可能导致功亏一篑。

经过反复推演手术中及手术后可能出现的各种问题,医院制定了救治方案。

童童躺在了手术台上,麻醉已经成功。消毒、切皮、游离动脉导管、肺动脉吊带,一切都在紧张有序地进行着。动脉导管切断,游离气管。与术前CT检查结果一样,气管从颈部的中间位置向右绕过右位主动脉弓,再回到纵隔中间,形成了一个大问号。建立体外循环,心脏停跳、修补房间隔缺损。心脏复跳,左肺动脉吻合到正常的位置。麻烦的事情来了,如同术前预想,如果直接气管滑动成形,势必会被主动脉弓压扁。而如果把气管移至主动脉弓左侧,主动脉弓上三个分支之间的距离都很小,没有足够的空间。这时,体外循环时间已经3个多小时了。经过反复的权衡,最后决定牺牲左锁骨下动脉,让气管从左颈总动脉后方行走。方案定下来后,用最快的速度完成了气管滑动成形。气管镜检查显示气管直径明显变粗、气管通畅。经过7个多小时的奋战,童童终于回到心外监护室。由于手术时间、体外循环时间长,血压波动较大,渗血多,反复调节升压药物剂量、补液、输血等治疗,6个多小时后童童血压终于平稳了。8天后,童童顺利脱离呼吸机,呼吸平稳。

目前童童恢复顺利,已经转出监护室。这是齐鲁儿童医院完成的年龄最小、体重最轻的先天性气管狭窄患儿,标志着医院在先天性气管狭窄治疗方面取得新突破。

(王昆)

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