血友病是一种什么病？它能被治愈吗？

山东省千佛山医院（山东第一医科大学第一附属医院）骨关节运动医学科主任 袁振出场专家

血友病是一种出血性疾病，由于人体缺乏某种凝血因子而造成凝血功能障碍，缺乏凝血因子Ⅷ为血友病A（甲），缺乏凝血因子Ⅸ为血友病B（乙）。主要表现为关节、肌肉及脏器自发性或轻微外伤后的出血，如果治疗不及时、不规范，会逐渐致残甚至危及生命。

血友病急、慢性出血均会导致患者疼痛，首先应考虑保守治疗。出血急性期应及时补充凝血因子、冰敷、局部加压，给予镇痛药物对症治疗。但是长期反复出血，容易对局部器官组织造成不可逆转的损害。发生在软组织肌肉反复出血会形成假瘤，发生在四肢关节则导致慢性血友病性关节病，血肿侵蚀骨质出现病理性骨折等，则需要规范的外科手术治疗。目前临床较成熟的手术方法主要有以下几种：

假瘤切除术对四肢肌肉病灶最为适合，术中尽量切除包膜，严格止血，术后局部加压包扎，以缓解症状；关节镜滑膜切除术，切除炎性滑膜可明显减少出血次数，有利关节康复，减轻疼痛，降低关节表面损坏程度；关节融合术，常用于踝关节，融合的关节虽然失去灵活性，但稳定性增强，可以承受体重，并且疼痛减轻；关节置换术，如果关节损害严重，丧失活动能力，可考虑关节置换。髋关节和膝关节多选择关节置换术，手术技术成熟，配合康复锻炼可达到预期功能。

病人在手术治疗前需检测是否有抑制物和凝血因子活性，制定围手术期凝血因子输注方案，确保患者安全。虽然血友病是终生疾患，但是通过因子替代治疗积极预防出血以及成熟有效的手术干预，患者的生活质量会获得极大提高。

（本报记者李鹏通讯员毛瑞峰）

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