20万人甚至200万人可能有1个 贺州发现并成功治疗一名朗格汉斯细胞组织增生症患者

近日,贺州市人民医院血液内科来了一名特殊患者,31岁的贺州人苏某患上了罕见的朗格汉斯细胞组织增生症。之前,苏某辗转多家区内外医院就诊,但均没有得到对症治疗。最后,在贺州市人民医院血液内科的精心治疗后,病情渐稳定,且平安出院。这是贺州区域发现、确诊并经治疗后取得较好效果的一例朗格汉斯细胞组织增生症患者。

为什么说朗格汉斯细胞组织增生症罕见呢?因为其发病率仅仅为1/20万～1/200万,什么概念?差不多相当于整个贺州,可能也就1人会患上。

朗格汉斯细胞组织增生症(LCH),是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,骨髓来源的朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而在临床上是一组异质性疾病,其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率为1/20万～1/200万,主要是婴儿和儿童,也见于成人甚至老人,男性患者居多。

根据临床主要表现分为三型:勒-雪病(Letterer-Siwedisease,LS),韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christiandisease,HSC)及骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilicgranulomaofbone,EGB),但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型,其共同的组织学特点是朗格汉斯细胞增生、浸润,并伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。

骨病变几乎见于所有的LCH患者。单个的骨病变较多发生,骨病变为多,主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之,颌骨病变亦相当多见。

勒—雪病

多在1岁以内发病,病情重,病变广泛,临床表现主要有发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、呼吸道症状、贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。

韩—薛—柯病多见于2-4岁,表现为骨质缺损、突眼、尿崩等。

骨嗜酸细胞肉芽肿

各年龄组都可发病,尤多见于4-7岁,主要表现为单发病灶的骨骼破坏,任何骨骼均可受累,颅骨最常见,另外还有混合型和单一器官损害型。

自去年12月开始,苏某突然出现发热,肩膀、胸口等处疼痛症状。起初以为是工作太过劳累,休息一下即好。谁知,疼痛愈来愈加剧。随后辗转区内外多家医院检查治疗,但病情均没有得到好转。其中一家医院还怀疑是间质瘤,并进行了肿物切除手术。无奈,住院20多天,疼痛症状不但得不到缓解,还开始出现以肩背部及肋部为主的躯干骨痛不适。最后,苏某辗转来到贺州市人民医院检查治疗。

“患者持续发热,躯干疼痛到没法下床走路。通过一系列检查化验,发现造血、肝脾、淋巴结、肺多器官受累,合并重症肺炎,我们确诊为朗格汉斯细胞组织增生症,并第一时间进行了对症治疗。”贺州市人民医院血液内科副主任洪国平说。

洪国平表示,从医20多年来,这是他第一次遇到朗格汉斯细胞组织增生症患者。朗格汉斯细胞组织增生症是血液系统肿瘤性疾病,本病变化多样、轻重悬殊。“虽然治疗有难度,但是我们科室非常有信心、尽全力进行对症治疗。”洪国平说。全身弥散性LCH优先选择全身化疗,以国际组织细胞协会制定的LCHIII方案为首选,主要药物包括泼尼松、长春新碱、巯嘌呤,疗程1-2个月。

经治疗,患者三天后就能自行下床散步。出院时骨痛症状完全缓解,肝脾、淋巴结缩小,肺炎痊愈,基本恢复常人的生活质量,工作和生活没受任何影响。接下来苏某还会到门诊继续进行治疗。

这是贺州区域发现、确诊并经治疗后得到非常好效果的一例朗格汉斯细胞组织增生症患者,标志着贺州市人民医院血液内科医疗技术又迈上了一个新台阶,将造福更多的百姓。

贺州市人民医院血液内科

成立于2014年11月19日,设有床位42张,现有医师7人,护士13人,其中副主任医师2人,主治医师1人,住院医师4人。主要业务骨干曾到国内外著名医院进修学习,与广州市第一人民医院、广西医科大学第一附属医院建立长期合作关系,接受技术指导与业务交流,诊疗技术已经跃居国内先进水平,并与国际先进的诊疗手段接轨。

开展了骨髓细胞学及骨髓病理、流式细胞学免疫分型、基因及染色体遗传学等检查,能对各类贫血(缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血等)、各类急(慢)性白血病(急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等)、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、各类淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、各类骨髓增殖性肿瘤(原发性真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等)、各类出凝血疾病(特发性血小板减少性紫癜、血友病、弥漫性血管内凝血等)、脾功能亢进、嗜血细胞综合征等进行诊断及治疗。

根据地域性疾病谱,血液内科设有地中海贫血之家,专为地中海贫血患者开展预约输血及祛铁治疗。并为血友病患者开展预约输凝血因子替代治疗。

(谭碧云龚静)

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