26岁女子患“噬血症” 母亲捐造血干细胞救命

星报讯 26岁的阜南姑娘李丹（化名）平静地躺在病床上输液，眼神清澈，面带笑容。昨日，记者获悉，她在接受了母亲“生命的礼物”后，成功走出安医大四附院血液科移植仓，重获新生。

两年前，李丹开始出现畏寒、发热，伴有盗汗、乏力等症状。反复就医，一直未能确诊。一年前，李丹最终被确诊为T细胞淋巴瘤并继发噬血细胞综合征。“该疾病系多种原因引起的一种过度炎症反应综合征。由于体内免疫调节功能紊乱，致使淋巴细胞、单核-吞噬细胞异常增殖、活化，继而分泌大量炎症细胞因子，最终导致以持续高热、全血细胞减少、凝血功能障碍等多器官功能衰竭为表现的急症。虽然本病发病率不高，但病程凶险，死亡率可达90%以上。化疗短期内可改善部分患者症状，目前仅有异基因造血干细胞移植治疗有治愈的可能。”安医大四附院血液内科副主任医师金凤波介绍道。

去年底，李丹来到安医大四附院血液科治疗。“别说是造血细胞，只要能救闺女，就算把我的命拿去都行。”得知自己与女儿配型成功后，作为李丹的母亲语气坚决。最终分别于2021年1月19日、1月20日及1月21日顺利回输了母亲的骨髓造血干细胞和外周造血干细胞。李丹在整个移植期间没有出现严重感染、出血及急性移植物抗宿主病等并发症，李丹顺利出院，目前在定期门诊随访中。

金凤波介绍，噬血细胞综合征进展迅速，临床表现多样，病死率高。因而，早发现、早诊断、早治疗对改善患者预后至关重要。

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