它的名字叫“蓝嘴唇” 特发性肺动脉高压被列入《第一批罕见病目录》

我们身边有这样一个特殊人群，他们的嘴唇和手指泛着蓝紫色。“蓝嘴唇”，并不是形容时尚的女性，它代表着一种十分凶险的疾病——肺动脉高压。肺动脉高压被称为心肺血管系统的“癌症”，患者由于缺氧导致手指和嘴唇呈蓝紫色，他们不能大声唱歌、不能奔跑、情绪不能激动，不少中年人的心脏如同六七十岁的老人。因此，患者和医生习惯上用“蓝嘴唇”这一富有诗意但却在临床上内涵十分残酷的名词指代肺动脉高压。6月18日，国家卫生健康委员会等五部委联合制定的《第一批罕见病目录》正式发布，共有121种疾病被收录，其中包含“特发性肺动脉高压（肺高血压第一类）”。首席记者田小东

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现状

气短胸痛“常见的罕见病”困扰肺高血压患者

“我家住在5楼，近两年来，上楼特别费劲，感觉气短。今年以来，我连二楼都爬不上去了。”6月26日，在甘肃省人民医院肺高血压门诊，60岁的罗阿姨对医生这样说。

在这里，记者还见到了一位来自通渭的22岁女青年。她9岁时发现患有先天性心脏病，最终发展为肺动脉高压。因为不能手术，她一直用药物维持治疗。“老感觉到气短，浑身没劲，体力特别差。”她说，这个病不但让她的大学梦破灭，还害得全家债台高筑。

“如果没有规范治疗，部分类型的肺高血压从确诊到去世，往往只有两年到三年时间，恶性程度如同癌症。”省人民医院心内二科副主任、肺高血压诊治多学科协作组组长曹云山博士介绍，肺高血压是一大类由多种原因引起的、很容易被忽视的常见心肺血管疾病。患者肺动脉逐渐闭塞而使血管阻力显著增加，导致肺动脉压力升高，右心室增大，最后发展为右心衰竭。由于发病时主要表现为走路时气短、胸疼等症状，容易被误诊为哮喘或者左心衰等其他常见心肺疾病。而引起肺动脉高压的高危因素包括：先心病、慢性血栓、系统性红斑狼疮、肝硬化、艾滋病感染等疾病以及食用减肥药、长期高原生活、慢阻肺、缺氧等。

曹云山说，在国内，肺高血压患者保守估计需要500万—800万之多，罕见类型的肺动脉高压患者有10万—20万。在甘肃省，虽然没有相关的流行病学调查数据，但我们的肺高血压门诊成立不到半年就确诊100余例病人，可以说这个病是“常见的罕见病”。

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呼吁

将肺高血压列入大病救治范围将治疗药物纳入医保药品名录

“目前90%以上的肺动脉高压患者没有被确诊；而确诊的患者90%以上没得到规范的治疗。”曹云山博士表示，肺高血压必须早筛、早治、规范治疗，这对延长患者生命至关重要。

专家提醒，当出现不明原因的劳力性气短、晕厥、胸痛等症状时，应筛查有无肺动脉高压可能。一旦发现有肺动脉高血压等征象，则应尽早去肺高血压专科进行右心导管检查确诊，规范治疗。随着诊断技术水平的提高，多种靶向药物的上市，以及PTPA（经皮肺动脉成形术）等介入手术的迅速发展，治疗肺动脉高压已不再是梦想。4月14日，省人民医院就成功为5名肺高血压患者实施PTPA，实现了甘肃省手术治疗肺动脉高压“零”突破。

对于不适合手术治疗的患者，药物治疗是延长其生命的唯一办法。曹云山博士介绍，目前，至少已有6种治疗肺动脉高压的药物获得批准在我国上市。另外，2018年6月，新药鸟苷酸环化酶激动剂在国内上市，给肺高压患者带来更多的希望。

然而，治疗肺动脉高压的进口药物价格普遍偏高。曹云山博士举例说，有些药一支要1万元，患者注射达到一定剂量时一个月要用3支，给大部分患者家庭带来沉重的经济负担。

据了解，浙江、湖南、宁夏、江苏、西藏等省区已将部分靶向药物纳入本地医保药品目录，而甘肃省目前还未能将任何一种治疗肺动脉靶向药物纳入医保。专家们呼吁，甘肃省也应加速将治疗肺动脉高压等罕见病的“孤儿药”纳入医保药品目录。同时，将肺高血压列入大病救治范围，因为，“肺高血压不仅仅是一个医学问题，更是一个社会问题。”

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