对他来说 任何一次出血都是战役 市妇儿中心医院成功完成重型血友病患儿牙科手术

在市妇儿中心医院儿童血液肿瘤科，住着很多特别的小患者，8岁的小刚就是其中之一。他在一次奔跑摔倒后发现伤口血流不止，才知道自己“与众不同”——自己是一名重型血友病乙患者。

血友病乙是一种遗传性出血性疾病，其发病机制为缺乏凝血因子Ⅸ。特征性的出血表现为：创伤后出血、拔牙出血和手术后出血，反复关节出血、血肿，会导致慢性血友病性关节病变、关节畸形，最终残疾。替代治疗是血友病唯一的治疗手段。确诊之后，小刚从此开始了漫长的治疗之旅，凝血酶原复合物输注成为了每周日常。尽管如此，出血仍不可避免，碰撞、摔伤、掉牙，成长的每一阶段总伴随着痛苦的记忆。

“换牙”的噩梦

多生牙让他吃不下饭

小刚说他有很多关于“换牙”的绘本，绘本上的每一颗牙齿在离开主人后都会变成一个小精灵出现在梦里。然而小刚的每次“换牙”却是一场噩梦，他必须来医院使用药物止血。

最近，小刚的右上中切牙开始活动，牙龈上方出现了一处肿胀，肿胀造成的局部疼痛让小刚拒绝进食。

焦虑万分的妈妈带着小刚来到成都市妇女儿童中心医院口腔科何晓玲主任医师的门诊咨询。何晓玲发现，小刚上颌牙龈膨大是前牙区的一颗多生牙所致，多生牙位于上颌两颗恒中切牙根中间，倒置，其牙冠已快穿破左侧鼻底，左上中切牙受压已经歪斜，必须尽快手术拔除。同时因小刚上唇系带附着过低、乳牙松动明显，为防止和减少出血及其并发症的发生，何晓玲当即为小刚制定了微创手术方案。

对于重型血友病患者而言，任何有创性操作都存在止血困难及术后持续出血的问题，必须十分慎重。何晓玲向小刚妈妈建议，在儿童血液科补充凝血因子Ⅸ基础上完善手术。在儿童血液肿瘤科血友病医患互助群中，小刚妈妈向儿童血液肿瘤科周敏主任介绍了小刚的病情，周敏马上为小刚预约了住院时间。

8月3日，经过前期充分的准备，小刚顺利入院。

手术非常顺利

梦中的牙仙子闪着光

8月6日，手术开始。血液科周敏主任及其团队为小刚制定了凝血酶原复合物使用及应急方案，通过即时、充足地补充凝血酶原复合物，保障手术的顺利和止血效果。

手术由何晓玲主刀，在整个手术团队和麻醉团队的密切配合下，何晓玲采用上唇系带纵切口的方式，翻开小刚黏骨膜瓣，拔除多生牙，拔除松动乳牙，修整上唇系带等。整个手术一气呵成，鼻腔粘膜没有一点损伤，手术仅用时20分钟，更难得的是，术中几乎零出血。

术后连续三天小刚继续补充凝血酶原复合物，让人欣喜的是，伤口局部没有渗血，牙龈的肿胀也在进行性消退。看着自己缺着的门牙，尽管说话漏着风，疼痛消除后的小刚恢复了先前的活力。现在的小刚能吃能玩，他高兴地说，梦到自己的牙齿变成了真正的小精灵，闪着光，挥舞着翅膀。

据市妇儿中心医院相关负责人介绍：小刚的手术是儿童血液肿瘤科联合口腔科成功救治重型血友病的其中一例，从术前制定缜密的手术方案、围手术期凝血因子的合理使用、凝血因子水平即时监测、药物的调配、娴熟的手术手法、术后恢复及随访，每一步都考验着整个多学科团队的能力。而多学科参与的综合治疗模式又是现代血友病治疗的理想模式，通过多学科综合治疗，血友病患儿的生活质量可以得到很大提高，治疗费用减少，家庭和社会负担减轻。

徐倩 本报记者 余星雨

供图 市妇儿中心医院

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