身患罕见“马德龙病” 颈肩脂肪团块堆成“米其林” 市三医院耳鼻喉科团队帮他成功减负

张建辉带领团队查房

51岁的老胡几年前发现自己的脖子上长了包块，几年之后包块越来越大、范围越来越广，颈部到肩部更是层层叠叠，看起来如同套了个“米其林”轮胎。经过确诊，老胡患的是全球目前仅发现了400来例的罕见病——马德龙病。经过第一阶段的治疗，成都市第三人民医院耳鼻喉科顺利帮助其卸下了颈部和肩部最大的负担。

包块野蛮生长

大叔周身“鼓鼓囊囊”

七年多前，老胡就发现脖子上有多个小包块，但没有疼痛等异常问题。几年时间里，这些包块越来越多、越来越大，颈部、肩部、背部等部位都出现了大小不一的包块。5月中旬，到社区医院就诊接受彩超检查时，医生提示有脂肪瘤的可能。

而后，老胡来到市三医院求治。CT及彩超检查发现，其双侧颌下、颈项部、下枕部、锁骨上窝、上背部及肩部均有对称性脂肪组织蓄积，其中最大的脂肪团块直径达到了16.5cm。经过综合诊断，医生确定老胡患的是非常罕见的“马德龙病”，也被称之为“良性对称性脂肪瘤病”。这种疾病的患者几乎都有长期酗酒史，老胡亦不例外，饮酒史超过30年，每天的量在半斤左右。

手术分期进行

先解决致命威胁

“患者颈项部等处多发性脂肪瘤团块堆积，已导致颈项部出现局部畸形。”成都市第三人民医院耳鼻喉科主任张建辉博士表示，疾病的逐步发展除了严重影响美观和生活质量外，颈部脂肪团块进一步长大将会压迫气管，从而出现气紧、呼吸困难甚至窒息的问题。通过手术切除脂肪团块，可以改善外观，同时达到解除局部压迫的效果。

不过，因为脂肪团块涉及的范围特别广，如果一次性手术，术后感染的几率会大幅增加。此外，如果术后有残留的脂肪团块可能会出现脂肪液化的情况，导致患者需要长期换药，影响生活质量。

针对这些问题，耳鼻喉科团队决定先解决老胡颈部、背部最大的包块，解除当前对他形成的最大威胁。手术中，通过颈部的一个切口，医生团队在成功保护重要血管、神经等前提下，将两处部位的包块进行了完整切除。

目前，老胡恢复良好。下一步，除了需要戒酒外，还需要接受第二次手术解决颌下等其他部位的包块。

李诗敏 本报记者 邓晓洪

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